重症肌无力（外科）

可计算出乙酰胆碱受体抗体的水平（放射免疫试验）。血清中的乙酰胆碱受体抗体对重症肌无力呈高度特异性，可在90%的病例测出。它只有在服用青霉胺或以蛇毒接种时被发现，而且从损坏的肌肉所释放出的乙酰胆碱受体不产生抗体。一般认为此抗体水平与病人的临床症状无关，但单纯眼型病人倾向于有较低的抗体滴度。

最近采用酶联免疫吸附试验（ELISA）测定抗体，其敏感度较放射免疫试验高。用α-银环蛇毒素2.5pmol/孔包被。中层为由电鳗电器官提取的乙酰胆碱受体0.2pmol/孔。同时测定乙酰胆碱受体的相对滴度；即病人于某一时相的绝对滴度与其最高绝对滴度百分比。经直线回归和相关性研究，证明重症肌无力病人肌无务程度与其血清中乙酰胆碱受体抗体相对滴度密切相关。此外，还可进行血清免疫球蛋白检查，包括IgG、IgA、IgM、C₃、补体测定等免疫学检查，均有助于重症肌无力的诊断。

（四）胸部X线检查

常规胸部平片仍是目前比较简单的检查方法，对胸腺瘤的诊断可达62%。胸腺纵隔区体层摄影可发现30%胸片阴性的病例有胸腺瘤。胸部CT诊断符合率达94%，CT扫描可鉴别囊性或实性，有否钙化并能发现较小的胸腺瘤，也可看出有否侵犯胸膜、肺及大血管等恶性胸腺瘤的指征。

图1 后前位胸片示：右心缘旁阴影

男，58岁，重症肌无力合并胸腺瘤患者

图2 右侧位胸部体层像示：

前纵隔阴影（同上例）

【发病机理】

自1960年提出重症肌无力是一种自身免疫性疾病以来，α金环蛇毒素结合的研究发现乙酰胆碱受体数量减少，伴微小电位波幅降低和病情加重，在90%重症肌无力病人血清中测出独特的抗乙酰胆碱受体的抗体，因崦注意至此抗体在重症肌无力发病机制中的作用，设想此抗体减少有功能的乙酰胆碱受体，从而损害神经肌肉传导，其机制有：①它加速突触后膜上乙酰胆碱受体的退化。②高速或加速受体和抗体复合物细胞内的退化。③减少合成乙酰胆碱。④它与受体结合后，占领空间，妨碍受体与乙酰胆碱结合，加速受体的降解和破坏；通过调理素作用，选择性地破坏具有受体的公安厅触后膜。此外，实验性研究也发现此抗体在重症肌无力发病机制中的作用：①重症肌无力病人血清中有一种降低的体 液因子，用蔗糖递度沉淀和离子交换色层分析法证明此因子为免疫蛋白IgG、IgG₃。②把病血清中的IgG注入实验动物，可使其微小终板电位波幅降低，神经肌肉接头处乙酰胆碱受体减少。③把病人血清注入啮齿动物，则重症肌无力可被动转移给此类动物，实验的过敏性重症肌无力还能从一动物被动转移给另一动物。上述事例说明抗体在发病机制中对受体的破坏起着重要作用。但也不些研究发现：胸腺切除后的病人，血清中抗体的滴度从未转为阴性；血浆转换后，血清中抗体滴度的下降是短暂的，而临床症状的缓解可持续数周或数月。因此认为，血清中抗体滴度与临床症状并无直接关系，这可能是抗体滴度水平并不反应机体在神经肌肉接头处的活性。

补体也可能在重症肌无力发病机制中起作用。1977年Engel展示IgG和C₃补体沉积在突触后膜有乙酰胆碱受体分布的节段和突触间隙退化接合褶的碎片上，这可能是抗体与受体结合后激活被 体，破坏突触后膜，进一步发展到突触后膜由补体介导

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