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先天性食管闭锁

供应营养。于上段食管内放入导管作持续负压吸引或作颈段食管造瘘术,以防止发生吸入性肺炎。数周后,待体重增加到3kg左右再施行第二期手术对端吻合上、下段食管。

食管上、下段均为盲端,没有食管气管瘘的病人,食管长度往往不足以作对端吻合术。此型先天性食管闭锁亦需分期手术。第一期手术将近段食管经颈部切口引出,切开近段食管盲端,此流唾液,防止溢流入呼吸道,另经腹部切口作造瘘术以供饲食。待儿童长大到3~4岁时再作第二期结代食管术。

【病理改变】


按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘,先天性食管闭锁可分为五种类型(图1)。

Ⅰ型86.5% Ⅱ型0.8% Ⅲ型7.7% Ⅳ型0.7% Ⅴ型4.2%

图1 先天性食管闭锁类型

1.食管近段为盲端,远段通入气管后壁,形成食管气管瘘。据Holder统计,此型最常见,约占86.5%。

2.食管近段通入气管后壁,形成食管气管瘘,远端为盲端。此型少见,约占0.8%。

3.食管近段及远段均为盲端,不通入气管,无食管气管瘘。此型占7.7%。

4.食管近段及远段均分别通入气管后壁,形成两处气管食管瘘。此型亦很少见,占0.7%。

5.食管腔通畅,无闭锁,但食管前壁与气管后壁相通,形成食管气管瘘,占4.2%。

【临床表现】


食管闭锁的典型临床表现为唾液不能下咽,返流入口腔,出生后即流涎、吐白沫。每次哺乳时,1型和3型病人由于乳汁不能下送入胃,溢流入呼吸道;2型及4型和5型病例则乳汁直接进入气管,引起呛咳、呕吐,呈现呼吸困难、紫绀、并易发生吸入性肺炎。食管下段与气管之间有食管气管瘘的1型和4型病例则呼吸道空气可经瘘道进入胃道,引起腹胀,同时液亦可经食管气管瘘返流入呼吸道,引致吸入性肺炎,呈现发热、气急。由于食物不能进入道,病婴呈现脱水、消瘦,如不及时治疗,数日内即可死于肺部炎症和严重失水。体格检查常见脱水征象,口腔内积聚唾液。并发肺炎者,肺部可听到罗音,炎变区叩诊呈浊音。

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